نجح أطباء في علاج في حالة مرضية نادرة لطفلة تبلغ من العمر 9 سنوات من العراق كان يعاني من مرض نادر يسمى فقر الدم الذي يظهر على أنه فقر الدم اللاتنسجي. دخلت الطفلة المستشفى وهى تعاني من انخفاض الهيموجلوبين ، وانخفاض الصفائح الدموية ، وانخفاض TLC. أجرى الفريق بقيادة الدكتورة ديفيا بانسال بنجاح عملية زرع نخاع عظمي حيث كانت المتبرعة أخت المريض البالغة من العمر 3 سنوات.
وفقر الدم الماسي (DBA) هو اضطراب دم نادر يحدث عندما يفشل نخاع العظم في إنتاج خلايا الدم الحمراء ، والتي تعتبر ضرورية لنقل الأكسجين من الرئتين إلى جميع أجزاء الجسم الأخرى. في هذه الحالة ، كان لدى المريضة عرض نادر للغاية لفقر الدم ، حيث عانت الطفلة من انهيار نخاع عظمها ولديها انخفاض في الهيموجلوبين والصفائح الدموية .
كانت هذه حالة صعبة لأنها كانت مقاومة لنقل الصفائح الدموية. بغض النظر عن عدد الصفائح الدموية التي تم إعطاؤها لها ، لم يرتفع عدد الصفائح الدموية ، وكانت تنزف بغزارة من الأنف والفم ، مما كان يهدد حياتها. كانت عملية الزرع في هذه الحالة صعبة بشكل خاص ، حيث أن العلاج التكييفي ، الذي يتم تقديمه قبل تسريب الخلايا الجذعية من المتبرع ، يزيد من استنفاد الصفائح الدموية.
في حديثها عن هذه الحالة ، قالت الدكتورة ديفيا بانسال ، استشاري أمراض الدم وزراعة نخاع العظام ، في مستشفى مانيبال ، دواركا ، “كانت هذه حالة مختلفة ، فقد تم إحضار الفتاة الصغيرة إلينا مع تاريخ من الضعف والنزيف من الأنف. قمنا بتقييمها بشكل أكبر ووجدنا أنها مصابة بمتلازمة فشل نخاع العظم الخلقي ، وفقر الدم ذو الوجه الأسود الماسي ، وكان هناك استنساخ عالي لـ PNH (بيلة الهيموغلوبينية الليلية الانتيابية) ، وهي حالة أخرى غير شائعة في عموم السكان وأكثر من ذلك عند الأطفال. كان لديها سبب خلقي بالإضافة إلى سبب مكتسب لفقر الدم اللاتنسجي. لحسن الحظ ، تبين أن إحدى شقيقاتها ، التي كانت تبلغ من العمر 3 سنوات فقط ، كانت مطابقة لـ HLA بنسبة 100٪ لزراعة نخاع العظم. ومع ذلك ، فإن الاختلاف بين المتبرعين كان الوزن والوزن المتلقي عريضًا جدًا. كان المستلم حوالي 40 كجم ، وكان المتبرع حوالي 12 كجم. بشكل عام ، يتم قبول فرق الوزن بنسبة 10 ٪. البروتوكول هو أنه عندما يكون لديك فرق كبير في الوزن ، فحينئذٍ يتم جمع الخلايا الجذعية الإلكترونية في إعدادين. ولكن بسبب عامل الوقت ، كان علينا القيام بذلك في جلسة واحدة فقط “.
